[헬스코리아뉴스 / 임대현] 결체조직질환 루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스다. 이 질환은 가임기를 포함한 젊은 여성에서 주로 발병하는 대표적인 만성 자가면역질환이다. 자가면역질환은 신체를 지켜주는 면역세포가 외부 세균이나 바이러스가 아닌 자신의 건강한 장기나 조직, 세포를 공격해 염증을 일으키는 질환이다. 이러한 염증 반응이 피부, 관절, 폐, 심장, 신장, 뇌신경계, 혈관 등 다양한 신체 기관에 발생하는 것이 루푸스다. 특히 병원에 내원한 환자가 루푸스를 앓는 경우 각각의 증상이 모두 달라 전신에 다양한 형태로 나타나기 때문에 ‘천의 얼굴을 가진 질환’이라고도 부른다. 경희대병원 관절류마티스내과 홍승재 교수에게 ‘전신성 홍반성 루푸스’의 증상과 치료에 대해 들어봤다. [편집자 주]
젊은 여성 환자가 많다는데?
루푸스 환자 65% 이상이 16~55세에 해당하는 여성이다. 그 중에서도 젊은 여성 환자가 많은 편이지만 최근에는 고령화나 빨라진 초경으로 발병 연령층이 확대하는 양상을 보인다.
진단 검사는 어떻게 하나?
전신의 염증과 장애를 일으키는 질환, 루푸스의 원인은 명확하지 않다. 유전적 기전인 자가면역기전이 원인일 것으로 추정하며 바이러스나 세균, 과도한 스트레스, 자외선, 호르몬 등 다양한 환경적 요인이 더해져 발병한다. 분명한 원인이 없는 만큼 정확한 진단을 내리기도 어렵다. 명확한 기준보다는 환자가 호소하는 증상과 진찰, 임상 소견 등 전체를 종합해 살피고 혈액, 소변, 영상 검사와 함께 장기의 조직검사를 통해 진단한다.
증상은 어떤가?
염증 반응이 나타난다. 피부, 관절, 폐, 심장, 신장, 뇌신경계, 혈관 등 다양한 신체 기관에 일어난다. 환자에 따라 각각의 증상이 모두 달라 ‘천의 얼굴을 가진 질환’이라고도 부른다. 전신에서 여러 증상을 보이며 예기치 못한 다양한 증상들이 나타나는 희귀난치질환이다. 환자 입장에서는 전신에 나타나는 다양한 증상들이 루푸스와 관련된 질환인지 판단이 어렵다.
치료 방법은?
루푸스는 아직 완치의 개념이 없다. 질병 활성도를 수시로 모니터링하면서 그에 맞는 적절한 치료가 최선이다. 급성 악화를 막고 질병 활성도를 낮은 상태 또는 관해 상태로 유지해 여러 장기의 손상을 예방한다. 궁극적으로 삶의 질을 향상시키는 것이 치료 목표다.
치료는 적절한 약제 선택, 규칙적인 운동, 적절한 휴식과 일상생활 관리가 필수다. 일상생활 관리는 직업 선택이나 작업 환경의 조정, 스트레스의 적절한 해소, 금연, 균형 잡힌 영양관리 등이 포함된다.
약물치료는 어떻게 하나?
자가면역질환에 있어 약물치료는 가장 중요한 근간으로 루푸스의 활성도와 침범된 장기에 따라 다르다. 루푸스 활성도가 낮은 경우는 피부 발진이나 흉막염, 심낭염, 장막염, 관절염 등이 동반된다. 이때는 항말라리아제, 저용량 스테로이드, 비스테로이드소염제를 투여한다. 신장이나 뇌신경계, 폐, 심장 침범, 혈관염, 신경염, 심한 혈소판감소증이 생기면 고용량 스테로이드와 강력한 면역억제제를 투여한다. 합병증 치료를 위해 이뇨제, 혈압강하제, 항경련제, 항생제 등도 사용한다.
치료 과정에서 주의할 점은?
질병활성도를 평가해 적절한 약물을 선택하고 그에 맞는 용량을 조절해 꾸준히 치료해야 한다. 무엇보다 조기 진단이 중요하다. 염증이 뇌신경계, 신장, 혈관 등 주요장기에 침범하면 치료가 매우 까다로울 뿐 아니라 치명적일 수 있다. 조기에 진단할 경우 초기부터 고용량 스테로이드와 강력한 면역억제제, 면역조절 생물학적제제 등으로 질환 악화를 막을 수 있다.
질환 재발이나 악화되는 경우도 있나?
물론 있다. 루푸스 악화 요인으로 임신, 자외선, 여성호르몬 등을 꼽는다. 이들 요인은 면역세포 활성화로 자가면역반응을 증가시켜 환자들을 괴롭힌다. 임신 자체가 질병을 악화할 수 있으나 질병 활성도가 없는 관해 상태가 6개월 이상 안정적으로 유지되고 활동성 중증의 장기 침범 루푸스신염, 심한 폐동맥고혈압, 만성콩팥병증, 전자간증을 앓은 병력과 같은 합병증이 없으면 임신을 시도할 수 있다.
광과민 반응이 있는 환자는 자외선을 주의해야 한다. 질병을 악화시키는 경우가 자주 발생하기 때문에 한낮에는 야외활동을 피하고 자외선 차단지수(SPF) 15이상 선크림을 충분히 발라야 한다. 양산 등으로 피부가 직접 자외선에 노출되는 것을 막는 것도 좋은 방법이다. 피임 목적이나 폐경 후 호르몬 대체 요법으로 여성호르몬을 사용하는 경우에도 루푸스가 악화할 수 있으므로 주의해야 한다.
그 밖에도 주의할 점이 있을 것 같은데?
과거에는 예방접종도 루푸스를 악화시킨다고 알려졌으나 최근 인플루엔자(독감)와 폐렴구균 예방접종의 안전성은 확인됐다. 그러나 면역억제제로 치료 중인 경우 BCG(결핵예방접종), MMR(홍역, 볼거리, 풍진), OPV(경구용 소아마비백신), 일본뇌염, 수두백신, 대상포진 백신등의 생백신은 일반적으로 권장하지 않는다. 또 항인지질항체를 가지고 있는 루푸스 환자들은 혈전의 위험성이 높아 코로나19 백신의 경우 혈전 위험성이 적은 mRNA백신을 권고한다.
루푸스는 초기 증상과 징후에 따라 내원 경로가 다양하고 진료시 증상에 따라 여러 진료과와의 협진과 진단이 아주 중요하다. 몸에 나타나는 다양한 증상을 꼭 주치의와 상의해 조기에 발견하고 끊임없이 관리해야 삶의 질을 높일 수 있다고 당부하고 싶다.
